Опубликовано в разделе Здоровье, в подразделе Болезни и лечение, 01.02.2012, 1762 просмотра

О клинической гематологии и гемофилии

Клиническая гематология

Наука о крови и связанных с нею болезнях. Это одна из молодых ветвей клинической медицины, вы- елившаяся в самостоя­тельное направление око­ло 70 лет назад. Основную массу заболеваний крови составляют злокачествен­ные опухоли кроветворной системы: острые и хрони­ческие лейкозы (лейкемии, или белокровие) и лимфомы (лимфосаркомы, лим­фогранулематоз). Еще 30-35 лет назад эти заболева­ния считались абсолютно неизлечимыми, особенно острые лейкозы, от которых человек «сгорал» букваль­но за несколько недель, а иногда и дней.

Можно было лишь про­длить течение болезни, иногда добиться времен­ной нормализации состоя­ния больного, используя цитостатические препара­ты, переливание крови и ее компонентов, антибиотики.

Однако методы лечения постепенно совершенство­вались. Появились новые, более активные цитостати­ческие - убивающие злока­чественные клетки препа­раты и их комбинации. Ус­ловия лечения больных су­щественно обновились, по­скольку стало возможным содержать их во время цитостатического «удара» в стерильных боксах. Расши­рилась и терапия «поддер­жки», ограждающей здоро­вые клетки организма во время цитостатической ап­лазии (паралича) кроветво­рения. На борьбу с воз­можной инфекцией встали последние поколения анти­биотиков, противовирусные и противогрибковые сред­ства. Все это позволило справляться с острыми лейкозами у половины де­тей и четвертой части взрослых больных.

Лечение, однако, очень тя­желое, длительное (не ме­нее 1,5-2 лет) с последую­щим многолетним контро­лем и, если показано, — с поддерживающей терапи­ей. Возможность добиться выздоровления определяется не только качеством врачевания, но и формой заболевания, своевремен­ностью и точностью диаг­ностики, ранним (!) началом применения современных методов. Никакие «народ­ные» средства, никакие тра­вы и настои в этих случаях, увы, положения не спасают. А на их поиски и апробацию может быть затрачено дра­гоценное время - залог возможного выздоровле­ния.

Настоями трав как обще­укрепляющими средствами полезно пользоваться в пе­рерывах между курсами те­рапии или по окончании ее и только по согласованию с лечащим врачом.

Новый метод - транс­плантация костного мозга - также расширил возможно­сти избавления от лейко­зов. Но он применим толь­ко к больным моложе 30-40 лет, имеющим к тому же иммунологически адекватных братьев или сестер. Пе­чальный пример Раисы Максимовны Горбачевой — тому свидетельство.

Другими словами, успех борьбы с лейкозами - пока что труднодостижимая ред­кость. Именно поэтому сле­дует осознать необходи­мость внимательного отно­шения к своему здоровью, к первым признакам его разрушения и важность ранней диагностики. Если симптом понятен врачу и не свидетельствует о тяжелом, требующем срочного вме­шательства заболевании, можно продолжать наблю­даться. И не надо при этом мучить себя бесконечными вопросами, почему СОЭ увеличена уже много лет, почему количество лейко­цитов не первый год сни­жено. Главное - установить, что и тот, и другой дефек­ты не являются признаком заболевания крови, а далее - продолжать наблюдаться и по возможности устра­нить очаг воспаления  в рганизме. Ведь иногда СОЭ может быть следстви­ем изменения белкового состава плазмы, а умерен­ная лейкопения - вариан­том нормы для данного ин­дивидуума.

Царская болезнь

Ге­мофилия свойственна муж­чинам, у женщин несверты­ваемость крови и кровото­чивость называется болез­нью Виллебранда или ге-маррогическим диатезом (ангиогемофилия). Это преимущественно наслед­ственный недуг, который проявляется в раннем воз­расте. Опасность его состо­ит в том, что при малейшем ушибе, царапине, порезе может возникнуть необра­тимое кровотечение, оста­новить которое реально лишь в специальных цент­рах Москвы, Санкт-Петер­бурга, Кирова, Барнаула и крупных гематологических отделениях многопрофиль­ных больниц.

Особенно слабое звено - кровоизлияния в суставы. Со временем они становятся неподвижными, кость разрушается, и происходит потеря конечности. Другая сложность в жизни подобных больных - удаление зубов. Иногда понижение свертываемости крови вызывается лекарственными препаратами вроде аспирина и недостатком витаминов, особенно аскорбиновой кислоты и рутина. Поэтому так важно избегать дефицита свежих овощей и фруктов. Надо включать в меню кар­тофель, свежие яблоки, чер­ную смородину, шиповник, зеленый лук, салат, щавель, гречку и цитрусовые.

Определение формы за­болевания (а их много) - процедура очень сложная и дорогостоящая. А от диагно­стики зависит индивидуаль­ный курс лечения. В случае легкой формы больного обу­чают правилам самопомощи в домашних условиях. Но большей частью лечение и поддерживающая терапия возможны только силами специальной службы гемо­филии. Препараты очень до­роги, особенно импортные. Несмотря на ежегодные суб­сидии Московского прави­тельства, лекарства предназ­начаются только тяжелым больным в случае какой-либо операции. Практичес­ки все пациенты с наслед­ственной патологией гемо­стаза из столицы и Москов­ской области состоят у нас на учете.

Однако официальная ста­тистика в стране не ведет­ся. Считается, что это - до­вольно редкое заболевание: один человек на 10-20 тысяч населения. Но положение усугубляется притоком им­мигрантов из Средней Азии и с Кавказа. Ряды больных, привязанных к гемофиличес-ким центрам, пополняются и за счет социально неблаго­получных неполных семей и групп риска из числа алкого­ликов, наркоманов, ВИЧ-инфицированных и обладате­лей гепатита С.

Гемофилия и гемаррогический диатез признаны неизлечимыми. Но в то же время среди наших паци­ентов насчитывается нема­ло людей, достигших пре­клонного возраста, боль­ших карьерных и научных успехов. Они проявили за­видную выдержку и долго­терпение в противостоя­нии этому злейшему неду­гу человечества. Так что можно только пожелать му­жества и стойкости всем, кого настиг недобрый рок. Держитесь!

Беседы провела Юлия Кириллова

Полезные метки: гемофилия

Схожие по тематике статьи
Гемофилия - болезнь царевича Алексея... советы специалиста

Есть болезни, о которых большинство из нас знает только понаслышке — из школьного курса литературы или истории. Действительно, чума и сыпной тиф давно забыты…